三庚酸酰或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑细胞激素紊乱的机制与病征适合于，由于许多问题仍然未知，所以外科手术较为十分困难。正常情况下，是脑细胞能量激素的主要原材料。1HG转运体缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，之后导致脑细胞内渗入减少。

G1D常发挥为病症心脏病与脑细胞电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模HG当中，G1D一系列重要大脑功能缺陷，常分立于血脑细胞屏障就其的GLUT1转运体语言障碍，而增加脑细胞组织内浓度可以加大病征。作者说明这些挖掘出可能与人类G1D疾病就其，因此可以设法发展提高脑细胞输送到或备有有效替代底物的外科手术作法。

目前用作G1D的病症饮食疗法，仅能加大2/3病人的运动语言障碍或病症心脏病，而且并非普遍耐受性。有研究课题说明了，与生酮饮食外科手术模式相反的，如三庚酸甲基等营养物质则会通过回补反应，多余TCA（三羧酸循环）的尾端有机体，从而起作用。

因此来自德克萨斯所大学西南所大学医院的研究课题者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床试验，对三庚酸甲基外科手术作法开展分析。研究课题结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

研究课题共约纳入14名未接受生酮饮食外科手术的1HG转运体缺陷综合征的成人与。干预手段为，在受测者日常饮食当中多余食品级三庚酸甲基。

由于相当多病症心脏病不明显，病人或家属的感觉不足以用作分析。因此，研究课题者使用定量脑细胞电图、大脑心理学、尿液研究、脑细胞新陈激素的核磁共约振核查等手段。

研究课题说明了，1名受测者（7%）没有再次出现棘波；而其他受测者在领域三庚酸甲基后，棘波降幅多达70%，大部分病人大脑心理发挥以及脑细胞新陈激素增加。11名病人（78%），长期使用三庚酸裸后未再次出现抗抑郁药。3名受测者（21%）发挥为胃肠道病征，1（7%）名受测者外科手术当中断。

结果提示，三庚酸裸可以对G1D病人的主要大脑功能诱发有利因素。另外，研究课题的观察指标可以构成一个重要的框架，来分析激素性脑细胞病（尾端激素有机体语言障碍）的外科手术作法。

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编辑： neuro207